近日，50歲的吳女士在結腸癌手術后被某醫院診斷為肝硬化。肝硬化很容易發展為肝腹水甚至肝癌。承受著巨大心理壓力的吳女士，隨即前往中國醫科大學附屬第一醫院肝病門診，進行深入檢查。

【資料圖】

鄧寶成教授經過細致問診及檢查發現，患者既往無肝臟疾病史，查體無慢性肝病體征，肝功能基本正常，于是為患者安排了超聲引導下經皮肝穿刺活檢。鄧寶成與病理科林旭勇共同會診，最終確診為特發性非硬化性門靜脈高壓。

記者了解到，特發性非硬化性門靜脈高壓患者的肝臟儲備功能一般良好，幾乎不會出現肝功能失代償和肝癌，預后要好于肝硬化，但是臨床易誤診為“隱源性肝硬化”。

恐懼：

結腸癌手術后又被診斷為“肝硬化”

5年前，吳女士患結腸癌并進行手術，手術后化療6個療程。4年前，吳女士在體檢時發現脾大，近幾年又發現“脾臟進行性增大”，血小板降低。之后，吳女士做了胃鏡檢查，發現有食道靜脈曲張，醫院診斷為“肝硬化，門靜脈高壓癥”。

在臨床上，肝硬化后期以肝功能損害和門脈高壓為主要表現，并有多系統受累，晚期除了肝性腦病、繼發感染、癌變等并發癥外，常出現門靜脈高壓導致的上消化道出血、脾功能亢進或腹水等并發癥?？吹礁斡不脑\斷，吳女士嚇壞了。

求助：

我到底是不是“肝硬化”？

近日，吳女士在丈夫的陪同下，來到中國醫科大學附屬第一醫院肝病門診。鄧寶成素有“肝臟病理神探”之稱，2018年，他師從中國肝臟病理界泰斗王泰齡教授系統學習肝臟炎癥病理。2019年，他又赴日本研修肝臟炎癥病理(自身免疫性肝病和先天遺傳代謝性肝病為主)及疑難肝病的診治。

為了明確診斷，鄧寶成為患者安排了超聲引導下經皮肝穿刺活檢。肝臟病理報告未見肝硬化，但是肝組織匯管區間質纖維化，大部分匯管區間質內未見相應口徑門靜脈，匯管區周邊帶見門脈小支擴張，膨向周圍肝實質，疝入肝竇，以上均提示為特發性門靜脈高壓。

確診：

實為“特發性非硬化性門靜脈高壓”

鄧寶成在接受記者采訪時說：“門靜脈高壓臨床表現主要是食道胃底靜脈曲張，脾大伴脾功能亢進和腹水，嚴重者可因食道胃底靜脈曲張破裂大出血而危及生命。門靜脈高壓最常見的病因是肝硬化，但仍有約20%的門靜脈高壓癥繼發于各種非肝硬化疾病，包括特發性非硬化性門靜脈高壓、先天性肝纖維化、脾靜脈血栓和肝動脈門靜脈瘺等疾病稱為非硬化性門靜脈高壓癥?！?/p>

特發性非硬化性門靜脈高壓癥是一種少見的門靜脈高壓，以印度與日本發病率較高，日本發病率為0.75/10000，約占因門脈高壓而來就診患者的1/3。發病原因可能與感染(如腹腔感染)、藥物和毒物(如砷制劑等)、免疫異常、遺傳易感因素、結締組織病、易栓癥等有關。

特發性非硬化性門靜脈高壓癥的危險主要是食道胃底靜脈曲張破裂嘔血或者便血，但一般不會發展到肝功能失代償和發生肝癌，其危險遠遠小于肝硬化。

提醒：

肝活檢是診斷特發性門靜脈高壓的金標準

鄧寶成說，特發性非硬化性門靜脈高壓易被誤診為肝硬化，給患者帶來恐懼和負擔。確診特發性非硬化性門靜脈高壓需要結合臨床、實驗室檢測和影像資料，最終確診金標準依賴肝組織活檢。對于臨床診斷病因不明的“肝硬化”，條件允許情況下，建議行肝活檢進一步明確。肝組織活檢在診斷中具有重要意義。

沈陽晚報、沈報全媒體主任記者 吳強

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