舊文新讀-肝臟血管平滑肌脂肪瘤（二）

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(相關資料圖)

研究結果之結構

肝臟AML的類型

AML是由血管、平滑肌細胞、脂肪細胞這三種成分構成，但具體比例和分布變化較大。部分腫瘤主要由脂肪細胞構成，會類似真正的脂肪瘤；還有些則僅為平滑肌細胞構成，需和真正的平滑肌瘤鑒別。

根據其主要細胞類型，AML可分為10種類型。具體分型方案如下：如一種成分為主（>80%），則歸為下述三種類型之一-脂肪瘤型，血管瘤型，肌瘤型，具體取決于其細胞構成；如三種成分均＞20%，則歸為混合型（經典型）；如果有兩種成分均＞20%、而另一種成分<20%，則歸為血管肌瘤型、肌血管瘤型、肌脂肪瘤型、脂肪肌瘤型、脂肪血管瘤型、血管脂肪瘤型（具體名稱，哪種成分為主則在命名中居前）。這一分型可用于AML影像學特征的解讀和理解；本研究中病例的具體分型情況詳見表1。

表1.本研究中55例肝臟AML（包括活檢病例）的組織學類型分布

*備注：包括了3例活檢病例。

圖3.兩例混合型（經典型）血管平滑肌脂肪瘤，圖示混雜在一起的表現（A）、鑲嵌型（地圖樣）表現（B）。

生長方式

AML的結構特征主要取決于腫瘤三種組織成分的相對比例、平滑肌細胞的特征和生長方式，具體可表現為多種生長方式，詳見表2。

混合型生長是由三種成分構成，其中平滑肌細胞排列呈片狀或束狀，一般圍繞在血管周圍，偶見散在于彌漫生長的脂肪細胞背景中；混合型也是AML的經典組織學特征?；旌闲蜕L又可分為兩種，一種是相互交錯混雜在一起，另一種則是呈鑲嵌樣或拼圖樣。片狀生長是由平滑肌細胞或脂肪細胞彌漫性生長構成。脂肪瘤型AML中，容易識別出脂肪細胞的彌漫片狀生長；肌瘤型AML中，上皮樣或多形性平滑肌細胞一般呈彌漫片狀生長。束狀、結節狀、實性、腺泡狀也屬于平滑肌細胞的生長方式，其中束狀和結節狀或輪輻狀生長主要與肌瘤型AML中的中間型平滑肌細胞及梭形細胞有關，即平滑肌細胞排列呈相互交織的束狀或結節狀（輪輻狀）生長。如伴透明細胞特征的平滑肌細胞形成實性或腺泡狀生長，則與腎細胞癌非常相似。平滑肌細胞彌漫片狀生長的背景中，局灶出現顯著擴張的血管并伴大量紅細胞和/或造血前體細胞時，會類似肝臟紫癜。血管瘤型生長也可以分為兩種情況，一種是復雜、擴張的管腔并伴不規則、相互溝通的表現，周圍有上皮樣或卵圓形平滑肌細胞構成的細梁狀條索，伴或不伴脂肪細胞，形成肝竇血管瘤樣表現；另一種則由玻璃樣變的（膠原性）和/或細胞性血管構成。

本文中病例生長方式的詳細情況請移步原文；需要注意的是，該組病例中未見硬化型生長方式，但本文原作者表示在兩例腎臟AML中遇到過，且其他文獻也曾有過AML中硬化型生長方式的報道。

表2.肝臟AML的生長方式

圖4.肝臟AML中的不同生長方式，圖中分別為脂肪瘤型（A）、實性（B）、腺泡狀（C）、梁狀（D）、紫癜樣（E）、炎性假瘤樣（F）。

圖5.本例為腎臟AML，圖示硬化型生長方式，免疫組化為HMB-45。

浸潤性生長

對于無包裹的腫瘤以及部分包裹腫瘤中的無包裹區域來說，腫瘤周邊常見散在肝細胞，提示腫瘤的浸潤性生長；且偶爾可見浸潤至匯管區和/或在肝靜脈周圍浸潤。本文55例中，37例（67.3%）可見浸潤性特征，包括3例活檢標本中也有2例有此特征。

圖6.肝臟AML中，瘤細胞浸潤至周圍肝實質和匯管區。

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